1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段... 详情>>

临床表现： 四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始... 详情>>

许多 发绀 型 先天性心脏病 需与 法乐四联症 鉴别。 在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型 心脏畸形 有： ① 大动脉错位 ，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少； ② 三尖瓣闭锁 ，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和 左心室肥厚 ； ③ 单心... 详情>>

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 常... 详情>>