先天性铜代谢障碍

一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。肝豆状核变性的症状是肝硬化,大脑豆状核区功能不全的神经性异常、共济失调、肢体震颤,角膜K-F环(角膜外缘呈棕色或灰绿色的环),皮肤色素沉着,与低磷酸盐血症及低 尿酸 血症一起出现的以氨... 详情

病因

1. 肝豆状核变性 (Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病,1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍,... 详情>

预防

肝豆状核变性:本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜,并防止铜在各器官组织继续沉积。为此,应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随... 详情>

检查

肝豆状核变性的症状是肝硬化,大脑豆状核区功能不全的神经性异常、共济失调、肢体震颤,角膜K-F环(角膜外缘呈棕色或灰绿色的环),皮肤色素沉着,与低磷酸盐血... 详情>

鉴别

血清铜氧化酶吸光度降低 :是 肝豆状核变性 伴发的 精神障碍 的重要表现。   铜中毒:尽管铜是重要的必需微量元素,但应用不当,也易引起中毒反应。... 详情>

可能疾病
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相关检查: 尿铜
血清铜