血管角质瘤综合征患者面部出现 水肿 ，嘴唇增厚， 唇皱褶增多畸形 等症状。 法布里病 (Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency)，是一种多器官多系统疾病，包括 皮肤病 变、神经系统病变、如 无汗症 、肢端感觉异常... 详情
(一)发病原因 本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数... 详情>
本病目前无有效预防措施，积极对症治疗可有效控制病情进展，并预防早期发生肾衰竭。 详情>
1、肾脏表现 肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿，50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病... 详情>
在疾病的早期或症状不典型时，应与以下疾病相鉴别： 1、风湿病： 风湿热 临床较为常见，一般有先期的链球菌感染史，抗“O”增高、皮下 ... 详情>
就诊科室：皮肤性病科
相关检查： 口腔内窥镜 口腔X光片检查
