小脑共济失调一般起病于30~50岁之间，散发的病例与显性遗传的病例均有报道，病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体，临床上只有小脑功能障碍的体征。

在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中，共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直，锥体外系症状，感觉障碍，下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩，色素沉着性视网膜炎，眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征)。

某些发病机制不明的全身性疾病，例如共济失调-毛细血管扩张症，也能产生共济失调。在线粒体多系统疾病中，除共济失调外，还有不同组合的眼肌瘫痪，心脏传导阻滞以及肌病。若干呼吸链酶的活性有降低，有线粒体DNA的缺失，肌肉活检显示特征性的破碎红纤维。