重症肌无力

重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因此"晨轻暮重"的趋势,此为本病主要的临床特征。

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