纵沟短

  纵沟短 是 迪格奥尔格综合征 患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞 免疫缺陷 病。 详情

病因

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细... 详情>

预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元... 详情>

检查

1、实验室检查 (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。 (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)体液免疫功能不定... 详情>

鉴别

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。 1、实验室检查  (1)外周血中淋巴... 详情>

可能疾病
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