肾上腺皮质功能亢进
鉴别诊断

迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致。尿中DHEA及其硫酸盐(DHEAS)增高;孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减少。血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮,睾酮和雄烯二酮增高。地塞米松0。5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断。治疗主张地塞米松0。5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征。同样可用氢化可的松(25mg/d)或强的松(5~10mg/d)治疗。虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,怀孕可以受影响。

与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄。肿瘤位置可用CT定位。治疗需作肾上腺切除。有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩。如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述。轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征。

相关症状