门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2 岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。 详情
遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组... 详情>
预防： 1、一级预防 (1)婚前检查。 (2)遗传咨询。 2、遗传病治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节代谢平衡，防止... 详情>
根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。 1、... 详情>
应与下面的情况相鉴别： Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并... 详情>
就诊科室：五官科
相关检查： 口腔内窥镜 口腔X光片检查
