小儿紫斑湿疹综合征的发病机制尚未阐明，缺乏针对性治疗方法，目前主要采用输血或血小板治疗，同时使用药物预防或治疗感染，部分患者可考虑采取脾脏切除术，以缓解症状，延长患者寿命。骨髓移植或干细胞移植是目前治疗小儿紫斑湿疹综合征的最有效手段，未来可能应用基因治疗，有望治愈患者。一、一般治疗输血或血小板：纠正患儿贫血状态，补充血小板以进行止血。二、药物治疗1、抗生素：常用青霉素、头孢曲松钠进行抗菌治疗，控制继发感染，防止病情进展，避免出现败血症等严重并发症。2、胸腺肽：胸腺肽注射液，具有调节和增强人体细胞免疫功能的作用，能促使T淋巴细胞成熟，增强患者免疫系统功能，减少感染等不利情况发生。3、转移因子：转移因子是从健康人白细胞中提取制得的一种药物，为细胞免疫促进剂，能够调节免疫力，恢复机体免疫功能。4、地塞米松：属于糖皮质激素，能够减轻炎症反应，有助于缓解湿疹症状，但对于血小板减少无明显治疗作用，不作为患者必用药物。三、手术治疗脾脏切除：脾脏是破坏血小板、处理衰老血小板的主要场所之一，切除脾脏会使血液中血小板数目增加。但脾脏也是人体重要免疫器官，切除可能会导致机体免疫功能受损，更易发生感染，甚至发生败血症等严重疾病，需经过慎重考虑再决定是否进行脾脏切除手术，术后可能需要终身服用抗菌药物以预防感染。四、其他治疗1、骨髓移植或干细胞移植：目前治疗本疾病的最有效手段，进行骨髓或干细胞移植能够帮助患者重建机体造血功能、免疫系统，缓解病情，延长患者寿命。患儿在5~6岁前进行移植，治疗效果最佳。2、基因治疗：某些原发性免疫缺陷病为基因缺陷所致，部分突变位点已经明确，未来有望进行基因治疗，将正确基因转入患者体内，以恢复免疫系统功能。

小儿紫斑湿疹综合征的病因和发病机制复杂，目前尚不明确，可能由遗传因素或孕期接触辐射或毒物，导致患儿机体免疫功能异常引起，通常好发于有家族病史的男婴。1、遗传因素：该病为X染色体上基因改变，导致表达WASP蛋白异常，从而造成造血细胞形态和功能异常，进而引起患儿血小板减少、免疫细胞功能异常。2、接触辐射或毒物：如孕妇接触过放射性物质或化学毒物，可能影响胎儿发育，导致胎儿出现基因突变、染色体改变，从而引起发病。

1、体格检查：医生对患者进行全面查体，测量患者基本生命体征，检查皮肤是否存在血点、紫癜、瘀斑或湿疹样皮损，通过叩诊、听诊等初步判断其他器官是否发生感染，评估患者健康状况。2、血常规检查：检查血液中成分和各项生化指标，体现患儿是否有血小板减少、淋巴细胞减少的症状，同时对免疫球蛋白、免疫细胞数目和功能进行检查，判断患儿是否存在免疫缺陷，以辅助诊断。3、二硝基氯苯(DNCB)皮试：二硝基氯苯是一种有机化合物，具有较强的抗原性和原发性刺激性，在皮肤上易被吸收，易与表皮内蛋白质结合，成为抗原，引起免疫反应。正常人机体细胞免疫功能正常，将出现反应，结果为阳性；如结果为阴性，则可能存在细胞免疫缺损。4、组织活检：通常取胸腺或淋巴结进行组织病理检查，探查胸腺中淋巴细胞数目是否减低，反映机体免疫功能状况。5、基因测序：检测WASP基因是否存在异常，为确诊提供依据。

小儿紫斑湿疹综合征最典型症状是患儿在婴幼儿时期皮肤出现血点、紫癜、瘀斑，皮肤出现湿疹样损伤，并且由于患儿机体免疫功能不完善，其易发感染，感染部位不同，症状多样，如肺炎可表现为咳嗽、发热等，严重者可并发败血症等严重疾病。1、感染频发：小儿紫斑湿疹综合征的发生会严重影响到患儿的免疫力和抵抗力，因此会导致出现出现细菌性反复感染以及病毒性反复感染的状况发生。根据感染部位的不同，其临床表现各有不一。如肺炎可表现为发热、咳嗽；中耳炎可表现为耳痛、听力下降等；严重细菌感染可出现败血症，表现为发热或低体温，皮肤发花，色泽灰暗，精神萎靡，嗜睡；如出现颅内感染，可出现为发热、头痛、前囟隆起、喷射性呕吐、嗜睡、烦躁、肢体活动不良、偏瘫、惊厥等症状。2、出血倾向：患儿血小板数量低于正常值，在出生数小时或者是婴幼儿时期即可出现皮肤黏膜出血，常表现为皮肤出血点、紫癜、瘀斑，往往还会出现泌尿道出血、消化道出血，导致患儿尿血、便血。3、湿疹样皮损：一般在患儿出生后2~3个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，皮损的形态类似湿疹，部分患者皮肤损伤部位还会出现异常的渗出、出血以及继发感染的情况。

有家族病史的男婴：本病为X连锁隐性遗传病，如家族中有确诊病例，则该个体可能携带有致病基因。致病隐性突变基因在X染色体上，女性有两条X染色体，仅两条染色体上基因均为隐性基因型才患病；而男性只有一条X染色体，所以只要X染色体上携带有隐性致病基因就会发病，因此本病的病例几乎均为男婴。

治疗 　　1.输血 以纠正贫血及止血。 　　2.抗生素 控制继发感染。 　　3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 　　4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。 　　5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。 　　此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。

治疗 　　1.输血 以纠正贫血及止血。 　　2.抗生素 控制继发感染。 　　3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 　　4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。 　　5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。 　　此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。

治疗 　　1.输血 以纠正贫血及止血 　　2.抗生素 控制继发感染 　　3.皮质激素 仅对湿疹有效而对血小板减少效果不显著有些学者主张尽量避免使用 　　4.转移因子 可以增强细胞免疫有较显著效果一般每周使用1次每次1U在淋巴结丰富的区域(如腋下腹股沟)皮下注射3个月为一疗程 　　5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果各家意见不一后者治疗效果虽然良好但供体有限要求很高耗资昂贵难以普及

1.输血 以纠正贫血及止血 　　2.抗生素 控制继发感染 　　3.皮质激素 仅对湿疹有效而对血小板减少效果不显著有些学者主张尽量避免使用 　　4.转移因子 可以增强细胞免疫有较显著效果一般每周使用1次每次1U在淋巴结丰富的区域(如腋下腹股沟)皮下注射3个月为一疗程 　　5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果各家意见不一后者治疗效果虽然良好但供体有限要求很高耗资昂贵难以普及 　　此外胎儿胸腺细胞移植也可试用

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