诊断:
特发性肺间质纤维化:
一、临床表现
1、多于50岁以后发病,起病隐匿,主要表现渐进性加重的活动时呼吸困难和干咳,病程数月甚至数年。可以伴有全身不适、乏力和体重减轻等症状,但很少发热。
2、在肺底部可闻及吸气末细小爆裂音或Velcro罗音和杵状指或趾。晚期可见明显紫绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
二、辅助检查
1、胸部X线检查:典型征象是以两肺基底部和外带为主的弥漫性网状或网结节样间质渗出,蜂窝肺和肺容积减少。5-10%的IPF患者在首次就诊时的X线胸片表现正常。
2、胸部CT:尤其是高分辨率CT(HRCT)在评价肺实质异常的程度和性质方面较传统的X线胸片更敏感。HRCT显示以胸膜下和两肺基底部分布为主的网状影和蜂窝肺,伴牵引性支气管扩张。间或可见到灶性磨玻璃样变,胸水或纵隔淋巴结肿大罕见。
3、肺功能:表现为肺容量或肺活量减小,弥散量(DLco)减低或DLco/肺泡通气量(VA)降低,以及低氧血症。
4、支气管肺泡灌洗(BAL)和经支气管肺活检(TBLB):BAL检查显示中性粒细胞和/或嗜酸粒细胞增加,而淋巴细胞增加不明显。TBLB因为取材太小,不可能做出UIP的病理诊断。因此BAL或TBLB主要的意义在于除外其他疾病,缩小鉴别诊断范围。
5、血液化验检查乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)可以轻度增高。
6、外科肺活检(开胸或经胸腔镜):外科肺活检是IPF的确诊手段,对于诊断不清楚,没有手术禁忌症的患者应该考虑外科肺活检。病理诊断为UIP。
虽然IPF具有上述特点,但是IPF的这些表现也可见于其他间质性肺疾病。因此,必须首先通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查,以除外其他原因引起的间质性肺疾病。
检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
肺通气功能 | (1)静息分钟通气量(minuteventilation,MV)指在基础代谢情况下每分钟所呼出的气量,由潮气量乘每min呼吸次数求得。成人正常值3~10L。如每分钟呼...详情>> | 50-120元/次 | 异常结果: (1)肺泡通气量减少见于慢性阻塞性肺病、肺炎、肺不张、麻醉、重症肌无力等通气不足性疾病,血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭和呼吸性酸中毒;肺泡通气量增加,见于酮症酸中毒、癔病、高通气综合征等肺泡通气过度性疾病,血气分析示呼吸性碱中毒。 (2)最大通气量可反映气道阻塞的严重程度,又可了解患者的呼吸储备力、肌肉强度和动力水平,可作为手术前评价。其减少见于 ①气道阻力增加如各种慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘或支气管肿瘤等。 ②肺组织损害如肺炎、肺结核、肺泡出血、肺水肿、肺间质纤维化等。 ③胸廓、胸膜病变如严重脊柱后侧弯、肋骨骨折、气胸、大量胸腔积液等。 ④神经系统和呼吸肌活动障碍如麻醉、脑炎、脊髓灰质炎和重症肌无力等。 (3)用力肺活量、最大呼气中段流量或FEV1/FVC减少,说明阻塞性通气功能障碍,其减少见于 ①气管与支气管疾病,如A.气管肿瘤、狭窄;B.支气管哮喘;C.慢性阻塞性支气管炎;D.闭塞性细支气管等。 ②肺气肿、肺大疱。 ③其他原因不明的疾病,如纤毛运动障碍。 (4)可用于通气功能障碍类型的判断。阻塞性通气功能障碍表现为肺活量正常或减低,FEV1/FVC减低,残气量增高,肺总量正常或增高,残总比明显增高;限制性通气功能障碍表现为肺活量减低,FEV1/FVC正常或增高。残气量减低,肺总量减低,残总比正常或轻度增高。 需要检查人群: 呼吸障碍患者,呼吸困难患者,容易气喘症状者。 详情>> |
肺通气显像 | 由于通气显像法是动态连续过程,每期的时间较短,一般只用PA位摄片。 吸入及平衡期正常图像为两肺放射性分布较均匀对称,吸入期的肺较平衡期略大,洗脱期第1mi...详情>> | 100-150元 | 异常结果: 1.肺灌注显像正常,可排除肺栓塞诊断。 2.肺通气显像显示异常,或受损肺叶、肺段显示相应放射性缺损,提示气道完全或不完全阻塞。 3.若肺通气显像正常,而肺灌注显像异常,提示肺血管阻塞性疾病,如肺栓塞、肺血管炎等。 4.若肺通气、灌注显像均异常,则多为气道疾病所致的肺实质疾病,如慢性阻塞性肺病等。 需要检查人群: 肺叶受损患者,肺血管阻塞性疾病需要确诊患者,肺实质疾病患者。 详情>> |
肺容积 | 1.潮气量(VT)在平静呼气基础上,每次吸入或呼出的气量。正常人为500ml左右。 2.补吸气量(IRV)平静吸气后,再用力吸气所能吸入的最大气量。正常值...详情>> | 10~50元/项 | 1.肺活量减少,主要见于以下几种情况: ①肺的限制性疾病,如肺肿瘤、肺部炎症、肺不张或纤维化等,引起肺组织受压、萎缩或正常肺组织被病变所代替。 ②胸廓活动障碍,如类风湿性关节炎、脊髓灰质炎、脊柱畸形等影响胸廓扩张或收缩的疾病。 ③大容积肺切除术后。 2.功能残气量增加,见于以下几种情况: ①肺组织弹性回缩力减弱,如肺气肿; ②气道部分阻塞,特别是呼气时,如支气管哮喘; ③肺切除后代偿性肺气肿; ④胸廓畸形或严重脊柱畸形,引起肺泡过度膨胀以及肺气肿。 3.残气量/肺总量比例增加,可由于残气量绝对值增加(如哮喘或肺气肿),或肺总量减少(如各种限制性肺病或肺充血)引起。 4.肺总量减少,见于广泛肺部疾患,如肺水肿、肺充血、肺不张、肺肿瘤以及限制性通气障碍疾病,也见于气胸或胸腔积液而引起肺组织的压迫,进而影响肺脏的扩张。 详情>> |
肺泡气-动脉血氧分压差 | 小于2.66kPa。 详情>> | 35~80元/项 | 异常结果: 降低高原性低氧血症。 升高显著增加见于肺不张和成人呼吸窘迫综合征;中度增加见于慢性阻塞性肺部疾病;轻度增加可能是肺泡通气不足,如哮喘和肺炎等。 需要检查的人群: 肺换气功能障碍患者,肺部疾病患者测定病情进展。 详情>> |
肺内分流量(Qsp,Qs/Qt) | 正常人呼吸空气时Qs/Qt为2%~5%,并与年龄呈正相关。 详情>> | 50~80元/项 | 异常结果: 增加见于右至左分流的先天性心脏病、肺不张与肺萎陷、肺部感染、肺泡出血、肺水肿、ARDS等。 需要检查人群: 患有心肺疾病患者进行诊断和评价可进行本项检查。 详情>> |
99Tcm-DTPA肺上皮细胞通透性测定 | 肺泡上皮正常时,清除曲线均为单相指数曲线 。正常参考值依据各医院的情况而定。有文献报道99mTc-DTPA平均半清除时间为86+/-26min 。 详情>> | 50~100元 | 了解肺部疾病对肺上皮细胞通透性的影响。可用于急性肺损伤病人肺上皮通透性的评估,如肺透明膜病和成人呼吸窘迫综合征,病变早期即可表现为99Tcm-DTPA清除加快,C1/2缩短,病情好转后C1/2可逐渐恢复正常。值得注意的是,凡引起肺泡上皮细胞完整性改变的其他肺部疾病,如急性间质性肺炎、特发性肺纤维化等,也可得到相同的检查结果,因此肺上皮细胞通透性测定可用于疗效观察,但无法对肺部疾病进行明确诊断。 异常结果:局限性减低或缺损。1. 一侧肺不显影; 2. 肺叶性异常; 3. 肺段性异常; 4. 弥散性异常;放射性分布逆转肺尖部高于肺底部,属肺动脉高压所致。 需要检查的人群:有疑似肺血管病变,如PTE、肺动脉炎症等;慢性阻塞性肺部疾病;肿瘤等压迫肺动脉等症状患者。 详情>> |
相关检查:
肺通气功能肺通气显像肺容积肺泡气-动脉血氧分压差肺内分流量(Qsp,Qs/Qt)99Tcm-DTPA肺上皮细胞通透性测定就诊科室:
内科 呼吸内科发病部位:
胸部