眼底黄斑部的樱桃红斑点
眼底黄斑部的樱桃红斑点介绍
眼底黄斑部的樱桃红斑点需做检查

眼底黄斑部的樱桃红斑点的检查诊断:

症状体征:

1.A型:生后3~4 个月起即出现喂食困难、营养不良,肝、脾大,常以肝大先于脾大出现,淋巴结肿大,精神神经发育迟滞,但由于其进行得较缓慢,所以在病后数月内常不被发现,非但达不到各该年龄发育标准,而且还出现倒退情况,肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着,肺部可被累及,严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%~50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3~4 岁前死亡。

2.B型:此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存。

3.C及D型:患儿出生后数年内表现正常,以后逐渐出现神经系统症状,如:词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大,脾不如肝大。病情进展缓慢,智力及运动发育逐渐减退,以后出现肌张力增高,反射亢进等。C型与D型表现相似,但C型常见于加拿大的新斯科舍(Nova Scotia)。发现有些不明原因新生儿肝炎为C型患者。

诊断检查:

诊断:婴幼儿期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐渐出现神经系统表现者,应怀疑本病,黄斑区如发现有樱桃红色斑点,肺部X射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断,重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。

实验室检查:

1.血象:可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。

2.骨髓象:骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20~90μm,圆形,椭圆形或叁角形,含一个偏心较小的核,胞质充满泡沫状神经鞘髓磷脂颗粒似桑椹状脂肪滴,此种结构使胞质呈泡沫状,故又称泡沫细胞。瑞特染色呈淡蓝色,脂类(Sudan Ⅲ)染色阳性,糖原染色空泡壁为阳性,空泡中心为阴性,碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性。

其他辅助检查:

1.X射线检查:A型者肺部可有粟粒样浸润,骨骼可有轻度髓腔扩大及骨皮质变薄现象,脑CT及MRI检查可有灰质变性,脱髓鞘病变及小脑萎缩。

2.酶测定:白细胞、皮肤活体组织检查成纤维细胞培养测定鞘磷脂酶均降低。

3.其他:皮肤成纤维细胞培养检测胆固醇酯化,在C型中有障碍,同时作菲律宾菌素染色,可显示溶酶体中未酯化胆固醇的积聚。直肠活体组织检查在神经系统症状出现前(有时数年)即可清楚地显示C型神经细胞内的沉积。

感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因,应给予积极的治疗。

建议检查项目:
检查项目 正常值 检查费用 临床意义
眼底检查 视盘正常视盘略呈椭圆形、淡红色、边界清楚,中央呈漏斗形凹陷,色泽稍淡,称为生理凹陷。 视网膜中央动、静脉动脉呈鲜红色,静脉呈暗红色,动脉与静脉管径之比为2...详情>> 30~50元/项

异常结果:

视网膜时有水肿、渗出、出血、脱离及色素斑,有新生血管及肿瘤等。

需要检查的人群易病发眼疾病的老年人。

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眼底微血管检查 糖尿 病眼病主要是指高血糖对眼底微血管系统的损伤,由于眼底微血管少、细,是 糖尿病 并发症的高发区,主要表面在眼底微血管不堵塞或闭塞,视力正常、眼底无异常,从而是正...详情>> 30~50元/项

异常结果

眼底微血管堵塞或闭塞,视力下降、眼底出血,从而造成失明。

需要检查的人群糖尿病足的患者。

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