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细小黄色瘤状皮疹介绍

细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过... 详情>>

本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90&... 详情>>

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫... 详情>>

1.宜吃高热量的食物； 2.宜吃高维生素的食物； 3.宜吃高蛋白质的食物。

1.忌吃酒精类的食物； 2.忌吃干燥不宜消化的食物。

汗管瘤又称汗管囊瘤或汗管囊肿腺瘤.本病好发于女性，青春期发病。多发性损害见于面部，尤其是眼睑、颈部和前胸。少数患者为发疹性，除面部外，胸、腹及四肢可有广泛对称性发疹。皮疹为皮色、淡黄色或褐色的扁平丘疹，直径1～3mm大小，坚实，可群集但不融合，一般无自觉症状，有的病人在夏季因... 详情>>

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植已有成功的报道。详情>>

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