β-氨基酸尿

以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很 大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨... 详情

病因

(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过... 详情>

预防

对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。 详情>

检查

1、胱氨酸尿症诊断依据如下:   (1)家族遗传性疾病史。   (2)有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿,尿路梗阻和(或)尿路感染。   ... 详情>

鉴别

本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱... 详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 肾性氨基酸尿
  • 氨基酸尿症 β-氨基酸尿 吡咯烷及呱啶尿...
  • 内科肾内科
  • 半乳糖血症
  • β-氨基酸尿 半乳糖血症 蛋白尿 低血糖...
  • 内科消化内科
温馨提示

就诊科室:内科

相关检查: 尿沉渣
尿常规

常用药品:氢氯噻嗪片

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物
  • 大白菜(青口)

  • 大白菜(小白口)

  • 冬瓜

  • 萝卜

宜吃理由:1.宜吃低糖性的食物; 2.宜吃清淡的食物; 3.宜吃高热量的食物。

忌吃理由:1.忌吃含有乳糖的食物; 2.忌吃普通的奶粉; 3.忌吃高糖的食物。