二羧基氨基酸尿

二羧基 氨基酸尿症 属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状,是由于肾小管和小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍所致。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 详情

病因

(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的... 详情>

预防

对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生,使患者长期存活。本病为终生性疾病,一些患者因不能长期... 详情>

检查

1.尿液检查:二羟基氨基酸尿本病由于小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍,可表现为空腹低血糖及酮症酸中毒(可能与糖原异生有关的氨基酸缺乏有关)。并有特异性... 详情>

鉴别

本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与... 详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 肾性氨基酸尿
  • 氨基酸尿症 β-氨基酸尿 吡咯烷及呱啶尿...
  • 内科肾内科
温馨提示

就诊科室:内科

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物
  • 香菇(鲜)

  • 冬瓜

  • 芦笋

  • 萝卜

宜吃理由:1.宜吃低糖性的食物; 2.宜吃清淡的食物; 3.宜吃高热量的食物。

忌吃理由:1.忌吃含有乳糖的食物; 2.忌吃普通的奶粉; 3.忌吃高糖的食物。