1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。
2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。
3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。
检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
脊柱MRI检查 | 正常脊柱的MRJ表现,按信号强度递减顺序为脂肪、髓核、骨髓、骨松质、脊髓、肌肉、脑脊液、纤维环、韧带及骨皮质。用自旋回波序列(spin echo sequence),...详情>> | 100-150元 | 异常结果: MRI可准确评价脊柱和各种病理情况,T1加权成像适用于评价髓内病变、脊髓囊肿、骨破坏病变,而T2加权成像则用于评价骨唇增生、椎间盘退行病变与急性脊髓损伤。 原发骨肿瘤、肿瘤样疾患、转移瘤与感染等骨结构改变,在MRI有特殊表现,正常骨松质在T1加权成像表现为高密度,与此相对比,椎体海绵血管瘤或海绵血管内皮细胞瘤。 则在T1与T2加权成像均呈现亮信号,在T1呈高信号与含有脂肪有关,又因含水较多,故T,亦呈高信号。囊性转移病变在T,加权成像通常表现为亮信号,而T。加权成像为暗信号。胚细胞(blastic)转移病变如前列腺转移癌在T1加权成像为低信号,与皮质骨表现相同。转移瘤像与不含脂肪的新生物一样,在T1加权成像呈低信号,在T2为高信号。MRI还可用于检出骨病,如骨髓铁沉积与骨硬化症(osteopetrosis),在这些骨病中,病变组织取代了正常骨髓。 需要检测的人群: 1.椎管内肿瘤包括髓内、髓外肿瘤、硬膜下肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。 2.脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。 3.脊髓外伤。 4.硬膜外脓肿和硬膜下脓肿。 5.椎管内血管畸形。 6.脊髓空洞症。 7.脊髓萎缩。 详情>> |
副神经检查 | 向对侧转颈时无斜颈及垂肩,作对抗性抬肩动作时力量不会减弱。 详情>> | 20~30元 | 异常结果:对抗性抬肩动作的力量减弱可能是副神经损伤、肌萎缩、脊髓侧索硬化、后颅凹肿瘤等引起。 需要检查的人群:有肌萎缩、脊髓侧索硬化等症状的患者。 详情>> |