溶酶体酶缺陷
溶酶体酶缺陷介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放... 详情>>
患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。 先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶... 详情>>
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常 染色体 隐性遗传... 详情>>

1、宜吃抗氧化食物； 2、宜吃维生素C丰富的食物； 3、宜吃粗杂粮如全麦面包。

1、忌吃加工肉类； 2、忌吃膨化食品； 3、忌吃果脯等甜食。

21-羟化酶缺陷症 ： 多囊卵巢 的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11β羟化酶缺陷。 多囊卵巢综合征 是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。　 细胞色素C氧化酶缺乏症 ：是 范科尼综合征 的一种，范科尼(Fan... 详情>>
遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质之外，针对个体必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生。采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询... 详情>>
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